Header Header
۰۸ مرداد ۱۳۹۴ - ۱۵:۴۰
كدخبر: ۹۲۳۶۸
دکتر بديعي مي‌گويد: هموفيلي يا خون تراوري يک بيماري ارثي است که از طريق ژن موجود بر روي کروموزوم X منتقل مي‌شود. بدن اين بيماران در صورت پاره شدن رگ توان ايجاد لخته و انعقاد خون براي جلوگيري از خونريزي ندارد و با کوچکترين ضربه يا خراش دچار تجمع خون در مفاصل و خشک شدن مفصل شده و يا خونريزي‌هاي غيرمنتظره‌اي در ماهيچه‌ها اتفاق خواهد افتاد.

بيماري مخصوص مردان

اين فوق تخصص هماتولوژي خاطرنشان مي‌کند: هموفيلي آ (نقص فاکتور انعقادي هشت) شايعترين شکل اين اختلال است و از هر 5 تا 10 هزار نوزاد پسر در يکي ديده مي‌شود. اما هموفيلي ب (نقص فاکتور 9) در يک مورد از هر 20 تا 34 هزار نوزاد پسر مشاهده مي‌شود. اين بيماري که تقريباً به طور انحصاري در افراد مذکر به وجود مي‌آيد، در 85 درصد موارد پيامد کمبود فاکتور VIII است که به آن هموفيلي نوع A يا هموفيلي کلاسيک مي‌گويند.

وي درباره انتقال هموفيلي مي‌گويد: اين بيماري از طريق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمي‌توانند بيماري را به پسرانشان منتقل کنند. چنانچه يک مرد هموفيلي با يک زن ناقل هموفيلي ازدواج کند 50 درصد فرزندان پسر سالم و 50 درصد دختران هموفيل خواهند بود. اگر يکي از کروموزوم‌هاي زن معيوب باشد، وي يک ناقل هموفيلي خواهد بود و اين بيماري را به نيمي از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد و حالت ناقل بيماري بودن را به نيمي از دختران خود انتقال خواهد داد.

نشانه هاي بيماري

دکتر بديعي با بيان اينکه نشانه‌هاي اوليه هموفيلي خونريزي‌هاي طولاني پس از خراش‌هاي کوچک است، مي‌گويد: اين بيماران معمولاً با التهاب مفاصل رو به رو هستند، به همين دليل هنگام درد و التهاب، توان راه رفتن ندارند، ولي بتدريج و با پيشرفت بيماري، علايم شديدتري از قبيل خونريزي‌هاي دردناک داخل مفصلي مانند مفصل زانو ايجاد خواهد شد. در نوع شديد هموفيلي، معمولاً در دوره نوزادي به علت هماتوم شديد سر يا خونريزي طولاني از زخمهاي ناف يا محل ختنه، بيماري تشخيص داده مي‌شود. اما کودکاني که دچار بيماري متوسط هستند اغلب تا زماني که شروع به خزيدن يا راه رفتن نکنند دچار هماتوم نمي‌شوند و بيماري‌شان نيز تشخيص داده نمي‌شود.

درمان بيماران هموفيل

وي مي‌افزايد: هرگاه شخص مبتلا به هموفيلي دچار خونريزي شديد و طولاني شود تقريباً تنها درماني که مؤثر است تزريق فاکتور انعقادي شماره 8 خالص است، زيرا به محض رسيدن مقدار کافي فاکتور انعقادي به محل آسيب ديده، خونريزي متوقف مي‌شود. درمان سريع و بهنگام سبب کاهش درد مي‌شود و از بروز آسيب به مفصل، عضله و ساير اعضاي بدن جلوگيري مي‌کند.
خونريزي مفصلي در اين افراد ممکن است به طور تدريجي و بدون درد باشد و يا ممکن است ناگهاني و شديد بوده و بيشتر در هنگام شب اتفاق بيفتد. احساس سفتي، گرما و درد در مفاصل، علامت خونريزي مفصلي است. در اين صورت بايد فاکتور انعقادي سريع تزريق شود. استفاده از کمپرسي سرد نيز توصيه مي‌شود. کودک هنگام خونريزي از بيني، نبايد به حالت درازکش قرار گيرد، زيرا فشار به عروق خوني بيشتر مي‌شود. در اين هنگام بايد دو طرف بيني را گرفته و فشار داد. سر را نبايد به عقب خم کرد. اگر خونريزي بند نيايد، بايد تزريق انجام شود. علايم سردرد و سرگيجه، استفراغ مکرر و اختلال هوشياري مانند خواب آلودگي و بيهوشي از علايم خونريزي داخل جمجمه است. با ديدن اين نشانه‌ها بايد بي‌درنگ فاکتور انعقادي تزريق شود.


خطر برخي ورزشها
بهترين ورزشها براي کودکان هموفيلي شنا و پياده روي ملايم است و از ورزش فوتبال بايد بپرهيزند. از مسواک نرم استفاده و مرتب به دندانپزشک مراجعه کنند و همچنين از مصرف آسپرين و داروهاي ضدانعقادي بپرهيزند. فرو کردن عضو دردناک داخل آب ولرم به کاهش درد کمک مي‌کند. واکسيناسيون عليه هپاتيت بايد انجام شود. اجتناب از چاقي ضروري است، زيرا احتمال خونريزي بويژه خونريزي مفاصل افزايش مي‌يابد. اجتناب از تزريق عضلاني و هر تروماي ديگر مانند استفاده از ريش تراش برقي و... و نيز خودداري از زور زدن و فين کردن و يا در معرض گرماي زياد قرار گرفتن از ديگر موارد است. يبوست هم براي اين بيماران، خطرناک است.

Header